سندرم فری یا تعریق شدید چشایی چیست و تشخیص و درمان آن چگونه است؟

سندرم فری یک بیماری نادر است که اغلب پس از جراحی در نواحی غدد پاروتید رخ می دهد. علاوه براین، ممکن است بعد از جراحی های گردن، لیفت صورت و یا ضربه نیز، این حالت ایجاد شود. سندرم فری برای اولین بار توسط لوسی فری در سال 1923 با نام سندرم گوش گیجگاهی معرفی شد. وی علائم این اختلال را به صورت تعریق بیش از حد و برافروختگی در ناحیه بنا گوش در واکنش به جویدن مواد غذایی یا محرک های بزاقی توصیف کرد. در گذشته پزشکان معتقد بودند که این بیماری بسیار نادر است، اما در حال حاضر تعریق شدید پشایی به عنوان رویدادی رایج، پس از جراحی غدد پاروتید به شمار می رود.

غدد پاروتید بزرگ ترین غدد بزاقی بدن هستند که در زیر گوش ها و دو طرف صورت قرار دارند. این غدد به دور فک پایین پیچیده شده، بزاق را از طریق مجرای پاروتید به داخل دهان ترشح می کنند تا اعمال جویدن و بلع را تسهیل کرده و هضم نشاسته را آغاز کنند. 

علائم ابتلا به سندرم فری چیست؟

تعریق و برافروختگی در گونه ها، شقیقه (ناحیه تمپورال) یا پشت گوش ها، پس از خوردن برخی مواد غذایی (مانند غذاهای ترش، تند یا شور) از علائم اصلی سندرم فری می باشد. به این حالت اصطلاحا، تعریق شدید چشایی گفته می شود. نشانه های بیماری اغلب خفیف بوده و به خوبی قابل تحمل هستند. اما در برخی افراد ممکن است علائم به شکل شدیدتری بروز کرده و نیاز به درمان وجود داشته باشد. 

شروع علائم معمولا در سال اول پس از جراحی نواحی پاروتید است و اما گاهی تا چند سال بعد از آن رخ می دهد. احساس گرما و گر گرفتگی، سوزش و خارش در نواحی ذکر شده از علائمی هستند که بیمار را تحت تاثیر قرار می دهند. البته لازم به توضیح است که، نشانه های بیماری و شدت بردز آنها در افراد مختلف متفاوت است

علل ایجاد تعریق شدید چشایی چیست؟

در حال حاضر علت اصلی ایجاد سندرم فری شناخته نشده است. رایج ترین فرضیه بر این اساس است که این بیماری نادر ناشی از آسیب همزمان اعصاب سمپاتیک و پاراسمپاتیک در ناحیه صورت یا گردن و در نزدیکی غدد پاروتید است. اعصاب پاراسمپاتیک بخشی از سیستم عصبی خودمختار هستند که فعالیت های غیرارادی بدن را کنترل یا تنظیم می کنند (یعنی آن دسته از عملکردهایی که واکنش خودآگاه بدن نیستند). یکی از وظایف اعصاب پاراسمپاتیک تنظیم فعالیت غدد از جمله غدد پاروتید است، اما غدد عرق و عروق خونی در سراسر بدن توسط فیبرهای سمپاتیک کنترل می شوند.

محققان بر این باورند که در سندرم فری، اعصاب پاراسمپاتیک و سمپاتیک نزدیک غدد پاروتید، به ویژه شاخه‌های کوچکی که از عصب گوش گیجگاهی منشا می‌گیرند، در طی جراحی دچار آسیب می شوند. عصب گوش گیجگاهی ساختارهای خاصی در صورت از جمله غدد پاروتید را عصب دهی می کند. این اختلال ژنتیکی نیست و ژن ها در ایجاد آن دخالتی ندارند و در اثر ضربه و آسیب های نخاعی ایجاد می شود.

از آنجایی که جهش های ژنتیکی، عامل ایجاد بیماری نمی باشند. لذا فیبرهای عصبی آسیب دیده در نهایت خود را بازسازی می کنند. اما در سندرم فری، اعتقاد بر این است که رشته‌های عصبی آسیب‌دیده با رشد در امتداد مسیرهای فیبر سمپاتیک به طور غیر طبیعی بازسازی می‌شوند و در نتیجه به صورت نا بجا به غدد عرق کوچک موجود در امتداد پوست متصل می‌شوند. بنابراین، اعصاب پاراسمپاتیک که به طور معمول به غدد پاروتید دستور می دهند که در پاسخ به مزه غذا، بزاق تولید کنند، در این شرایط ، غدد عرق را وادار به تولید عرق می کنند. نتیجه ی این فرایند، تعریق بیش از حد و احساس برافروختگی در هنگام جویدن غذا است.

شایع ترین علت گزارش شده در ایجاد سندرم فری، یک روش جراحی به نام پاروتیدکتومی (برداشتن غده پاروتید با جراحی) است. اگرچه درصد دقیق افرادی که پس از جراحی به این عارضه مبتلا می شوند در مقالات ذکر نشده است، برخی منابع نشان می‌دهند که بیش از نیمی از افرادی که تحت عمل پاروتیدکتومی قرار می‌گیرند، در نهایت به سندرم فری مبتلا می‌شوند. یکی دیگر از علل نادر سندرم فری، آسیب به زنجیره عصبی سمپاتیک اصلی در گردن است. در موارد بسیار نادر، سندرم فری در نوزادان و احتمالاً به دنبال ترومای ناشی از زایمان با فورسپس توصیف شده است. میزان شیوع بیماری در مردان و زنان برایر است.

پیشگیری از ابتلا به سندرم فری

همانطور که پیش تر نیز گفته شد، سندرم فری یا تعریق شدید چشایی یکی از عوارض شایع جراحی غده پاروتید است. از آنجایی که علائم این بیماری میتوانند اثرات جدی و شدیدی بر زندگی اجتماعی افراد داشته باشند، یافتن راهی جهت جلوگیری از ابتلای افراد به این مشکل در حین عمل جراحی از مدت ها پیش مورد توجه پزشکان و متخصصان غدد قرار داشته است. تحقیقات بیشتر بر روی پیشگیری از بروز سندرم فری منجر به شکل گیری برخی از روش های درمانی برای جلوگیری از ابتلای افراد به این مشکل در حین عمل جراحی بوده است که از آن جمله میتوان به موارد زیر اشاره کرد:

• محدود کردن وسعت ناحیه جراحی شده پاروتید
• قرار دادن گرافت های ویژه در محل جراحی

علیرغم روش های جدیدی که مطالعات جدید برای پیشگیری از ابتلا به سندرم فری پیشنهاد شده است، هنوز پیشگیری موثر از این عارضه امکان پذیر نیست و بنابراین، استفاده از یکی از روش های درمان تعریق شدید چشایی به بیماران توصیه می شود.

تشخیص افتراقی و درمان سندرم فری چگونه انجام می شود؟

از آنجایی که علائم سندرم فری محدود و گاهی غیراختصاصی هستند، تشخیص افتراقی این بیماری معمولا براساس بررسی سوابق بیمار مشخص می شود. تشخیص سندرم فری بر اساس سابقه بالینی امری رایج است، اما بررسی تاییدی را می توان با انجام آزمایش مینور نشاسته-ید انجام داد. آزمایش نشاسته-ید شامل رنگ آمیزی ناحیه آسیب دیده پس از جراحی بیمار با ید است. در طی این آزمایش، نواحی آسیب دیده به محلول حاوی ید آغشته می شود. پس از خشک شدن کامل ید، پودر نشاسته روی محلول ید ریخته می شود. در مرحله بعد، به افراد یک محرک خوراکی داده می شود که معمولاً مواد غذایی بسیار اسیدی مانند لیمو می باشد. در افراد مبتلا، تغییر رنگ (معمولا بنفش) به دلیل تعریق بیش از حد در نواحی آسیب دیده رخ می دهد. در برخی موارد، تغییر رنگ نشاسته در حضور ید و عرق به سمت آبی/قهوه ای نیز گزارش شده است. بیمارانی که تحت عمل جراحی پاروتیدکتومی قرار گرفتند، در 62 درصد موارد، تست نشاسته-ید مینور مثبت داشتند، در حالی که تشخیص بر اساس علائم گزارش شده توسط بیمار تنها حدود 23 درصد بوده است. 

یکی از اختلالاتی که ممکن است علائم مشابه سندرم فری را ایجاد کند، هیپرهیدروزیس عمومی است. هیپرهیدروزیس باعث تعریق بیش از حد در نواحی مختلفی از بدن می شود. طیف گسترده ای از علائم مانند اختلال در عملکرد تیروئید، ناهنجاری های هیپوفیز، آلرژی ها، بیماری های متابولیک و عفونی،  دیابت، یائسگی و انواع تومورها با این اختلال مرتبط می باشند.

اگرچه سندرم فری می تواند خفیف و قابل تحمل باشد، اما در برخی افراد ممکن است باعث بروز مشکلات فردی شود. درمان این سندرم به صورت اقداماتی در جهت تسکین علائم است. گزینه های درمانی در دسترس برای این بیماران شامل دارو درمانی و عمل جراحی است. استفاده موضعی از داروهایی که فعالیت‌های خاصی از سیستم عصبی را مسدود می‌کنند (آنتی کولینرژیک‌ها) یا داروهایی که مانع تعریق می‌شوند (آنتی‌هیدروتیک‌ها) نیز می تواند در این زمینه مفید واقع شود. جدا سازی پوست آسیب‌دیده و جایگزینی بافت جدید، از جمله روش های درمانی است که برای برخی از بیماران مفید بوده است.

در سال های گذشته سم بوتولینوم A به عنوان درمانی برای افراد مبتلا به سندرم فری مورد استفاده قرار می گرفت. این روش درمانی شامل تزریق موضعی سم بوتولینوم A در پوست آسیب دیده است. نتایج اولیه نشان داده است که این درمان باعث سرکوب تعریق می شود و عوارض جانبی قابل توجهی ایجاد نمی کند. مزیت دیگر سم بوتولینوم A این است که در مقایسه با سایر روش های درمانی تهاجمی نمی باشد. اما مشکل این روش این است که اثر سم بوتولینوم دائمی نیست و تاثیر آن حدود 9 تا 12 ماه است.